发表时间: 2024-11-28 15:58
【来源:华商网】
近日,陕西省人民医院成功救治一名患有“牛奶肺”疾病的男患者,面对这一发病率仅百万分之三的罕见病,医院多学科紧密协作,迅速锁定病因,并通过一场高难度的手术,为患者赢得了生命转机。
患者反复咳嗽呼吸困难
不及时治疗可能呼吸衰竭
44岁的陈先生在两年前出现似呼吸道感染的症状,反复发作咳嗽、咳痰,辗转多家医院,一直按病毒性肺炎治疗。直到呼吸困难明显加重,来到省医院呼吸与危重症一科求诊。
王水利主任医师凭借多年临床经验,敏锐地意识到,陈先生极可能患上肺泡蛋白沉积症——一个发病率仅百万分之三的罕见病,迅速安排入院进一步检查,果不其然,最终结合多项检查确诊为肺泡蛋白沉积症。
据了解,肺泡蛋白沉积症是一种原因未明的肺部罕见疾病,以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征,导致气体交换能力下降,出现呼吸困难和低氧血症。该病以进行性气促为主要症状,临床上极易误诊、漏诊、误治,如不及时治疗会导致严重的呼吸衰竭。
全麻状态下
医生给肺彻底“洗个澡”
“治疗这个病需要进行大容量全肺灌洗,相当于用手术给肺‘洗个澡’。”王水利主任医师介绍说,整个过程在全麻状态下进行,对一侧肺给氧通气,另一侧肺用37℃温盐水反复灌洗,直到灌洗回收液由浑浊变澄清为止。大容量肺灌洗术关键点在于要确保两侧肺完全隔绝,如灌洗液进入对侧肺可能引发严重低氧血症,导致手术失败甚至危及生命。
为了确保手术成功,医院迅速组织了一支MDT团队,由呼吸与危重症一科、麻醉科、B超室、重症医学科等多个科室的专家组成。专家们经过周密的讨论,制定了精准的个性化手术方案。
据呼吸与危重症一科王贵佐副主任医师介绍,术中患者左肺单肺通气,每次注入37℃生理盐水1000-1300ml,停留1分钟后吸引出乳白色浑浊液体,可见絮状物。如此反复灌洗,絮状物逐渐减少,灌洗液颜色逐渐变浅。右肺总入量5400ml,累计吸引灌洗液5400ml,随后使用超细支气管镜通过支气管插管进入右肺,吸引残留液体。
手术后,陈先生的生命体征出现了令人欣喜的转变,血氧饱和度攀升至98%,呼吸也变得轻松自如。面对这次疑难诊断和复杂手术的双重考验,手术的顺利完成让患者家属心中的沉重压力得以释放,两年了,心里的石头终于落地。
医生提醒,咳嗽咳痰、气喘进行性加重是大部分呼吸疾病的共有症状,如存在上述症状,且经各种内科治疗无效且胸部CT表现为弥漫性的斑片状磨玻璃影,甚至呈现“铺路石征、地图征”,那就要提防罕见的“肺泡蛋白沉积症”的可能,并及时就诊。
华商报大风新闻记者 李琳
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